月経周期と一致する発熱から何を考える？/禁酒継続
・本日の標題＝クイズの答えは、家族性地中海熱
月経周期と一致する発熱から家族性地中海熱の診断に至った2例
奥山慎、他。
日本内科学会雑誌 108巻（2019）5号
【抄録】症例1：14歳，女性．初潮1年後より，月経のたびに38℃以上の発熱，腹痛を認め，月経終了とともに自然軽快していた．症例2：41歳，女性．2年前より，月経4日目から39℃の発熱，筋肉痛，頭痛を繰り返していた．いずれも家族性地中海熱の診断で，コルヒチン内服により発熱エピソードは消失した．女性の月経周期に一致する発熱には，家族性地中海熱が潜んでいる可能性がある
・そもそも地中海熱とは、『医学書院医学大辞典第２版』によると↓
地中海熱 Mediterranean fever [同義語]マルタ熱 Malta fever
グラム陰性短桿菌であるブルセラ属菌（Brucella）による感染症。人畜共通感染症の1つであり，地中海沿岸，アラビア半島，インド亜大陸，中央アメリカに比較的多く認められる。ヤギ，ウシなどが感染源となる。潜伏期間は2～8週間で，発熱，全身倦怠，頭痛，腰部痛などで発症する。リンパ節腫大，肝脾腫が時に認められる。治療にはテトラサイクリン系薬単独あるいはリファンピシンの併用投与が行われる。再発も少なくないので，比較的長期（6週間程度まで）投与継続する。
グラム陰性短桿菌であるブルセラ属菌（Brucella）による感染症。人畜共通感染症の1つであり，地中海沿岸，アラビア半島，インド亜大陸，中央アメリカに比較的多く認められる。ヤギ，ウシなどが感染源となる。潜伏期間は2～8週間で，発熱，全身倦怠，頭痛，腰部痛などで発症する。リンパ節腫大，肝脾腫が時に認められる。治療にはテトラサイクリン系薬単独あるいはリファンピシンの併用投与が行われる。再発も少なくないので，比較的長期（6週間程度まで）投与継続する。
・で、『医学書院医学大辞典第２版』によると家族性地中海熱とは↓
「家族性地中海熱 familial Mediterranean fever」という項目から↓へ行くようになっておりました。
再発性多発漿膜炎 recurrent polyserositis；RP
[同義語]家族性地中海熱 familial Mediterranean fever，家族性発作性多発漿膜炎 familial paroxysmal polyserositis，良性発作性多発漿膜炎 benign paroxysmal polyserositis，アルメニア病 Armenian disease
反復して発作性に腹膜，胸膜，滑膜の炎症が現れ，腹痛，胸痛，関節痛，紅斑，高熱などが出現するが，2～3日で自然回復する一過性の良性の遺伝性疾患である。原因は不明である。アラブ，トルコ，アルメニア，ギリシア，イタリア，スペインなど，地中海民族の家系に多くみられる。約半数は10歳以下で発症する。発作は毎週現れることもあれば，10～20年も現れないこともある。患者の多くに過敏性状態がみられることから，アレルギー性の機序も疑われている。アミロイドーシスを合併する頻度が高いが，結果の1つと考えられている。
・ご紹介した論文に引用されている難病センターのサイト↓
再発性多発漿膜炎 recurrent polyserositis；RP
[同義語]家族性地中海熱 familial Mediterranean fever，家族性発作性多発漿膜炎 familial paroxysmal polyserositis，良性発作性多発漿膜炎 benign paroxysmal polyserositis，アルメニア病 Armenian disease
反復して発作性に腹膜，胸膜，滑膜の炎症が現れ，腹痛，胸痛，関節痛，紅斑，高熱などが出現するが，2～3日で自然回復する一過性の良性の遺伝性疾患である。原因は不明である。アラブ，トルコ，アルメニア，ギリシア，イタリア，スペインなど，地中海民族の家系に多くみられる。約半数は10歳以下で発症する。発作は毎週現れることもあれば，10～20年も現れないこともある。患者の多くに過敏性状態がみられることから，アレルギー性の機序も疑われている。アミロイドーシスを合併する頻度が高いが，結果の1つと考えられている。
・ご紹介した論文に引用されている難病センターのサイト↓
家族性地中海熱（指定難病２６６）
↑がリンクを張っている自己炎症性疾患サイト↓
・↑の説明にあるように、普通の（？）地中海熱は感染症、家族性地中海熱は、感染症ではなくて自己炎症性疾患ですね。似たような名前をつけて欲しくないな。
・手元の教科書的な日本語の本をチャチャっとみましたが、月経と熱が一致するという記載はありませんでした。UpToDateには↓の様な記載がありましたが、見落としそう。
Usually, FMF patients cannot describe a consistent triggering event. Nevertheless, vigorous exercise, emotional stress, intercurrent infections, exposure to cold, surgery, and menstruation have been associated with an attack in some patients.
・この疾患の症状として胸痛もあるので、呼吸器の患者さんを診るときは注意しておかないといけませんな。
以下ちょっとだけ日記
・本日5/10（日）は、５時４４分起床。朝勉して８時前に病院へ。重症の患者さん診て、事務作業して、１０時半前に病院出て帰宅。昼食後勉強。夕方資源ゴミまとめて市役所に持って行って、その後庭の草刈り、草抜き１９時過ぎまで。そして入浴、夕食＝カレーでちょっと食べ過ぎ。その後このブログを書いております。あと、ちょっとだけ日本語の教科書を読んでから寝ましょう。
・ところで、あれだけ（どれだけ？）飲んでいたアルコールですが、多分１週間以上飲んでいないはず。欲しく欲しくてたまらないと言うことはありません。アルコールよりもアルコールを飲みながら人と話したい。
2020-05-10 21:38
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