大動脈瘤・大動脈解離について/視聴は大変
・若かりし頃は勉強不足で、大動脈瘤というものは、高齢者の疾患だと思っていました。以前m3.comでブログを書いていた頃、多のブログの投稿をみて若年者にも起こると言うことを認識し、ちょっと勉強しました。で、胸痛を訴えて来院した若者にも動脈瘤・解離を鑑別診断にあげ、指の関節をみたり皮膚をつまんでみるようになりました。（エーラス・ダンロスを鑑別するため）ただ、何も症候がなく大動脈瘤をおこす遺伝性（家族性）疾患があるので、家族歴もきちんと訊かないといけないということも認識しております。まず、↓の論文でどのような遺伝性疾患があるかをご確認ください。（私は、下の論文で疾患名を確認するだけで、遺伝子についての記述はチンプンカンプンであります）
遺伝性大動脈瘤の分子メカニズム
八木宏樹、武田憲文、赤澤宏
脈管学 2020年 3号
抄録
遺伝性（家族性）胸部大動脈瘤・解離症は，多系統障害を伴うマルファン症候群やロイス・ディーツ症候群，血管型エーラスダンロス症候群と，多系統障害を伴わない非症候群性・家族性胸部大動脈瘤・解離症に大別される。遺伝子解析技術の進歩により，大動脈瘤との関連性が高い遺伝子が次々と報告されており，マウスゲノム編集技術による新たな疾患モデルマウスが作成され，遺伝性大動脈瘤の分子メカニズムは徐々に解明されつつある。
・最初に述べた何も身体所見がなく、家族歴があるものが非症候群性・家族性胸部大動脈瘤・解離症 familial thoracic aortic aneurysm and dissection: FTAADというものに当たるわけです。（ＦＴＡＡＤだけではないようですが）で、動脈瘤のガイドラインが最近どうなっているのかと調べてみたらなんと今年の7月31日に新しいガイドラインがでておりました↓。
2020年改訂版 大動脈瘤・大動脈解離診療ガイドライン
https://www.j-circ.or.jp/cms/wp-content/uploads/2020/07/JCS2020_Ogino.pdf
225ページあるので、当然現時点ではよう読んどりません。ボチボチ必要なところを読んで参ります。
・余談ですが、最近エーラス・ダンロス症候群が以前の7つの分類から、最近は13種類になっていたのですね↓
日本エーラスダンロス症候群協会のWebsite
ＥＤＳの国際標準となる新しい型分類
http://ehlersdanlos-jp.net/whats_eds5.html
以下日記
・本日9/10（木）は、5時半に起きたつもりが6時36分でした。朝勉はせず朝食後水島へ出勤。午前中産業医学科外来。午後から玉島へ戻って、回診、会議、健診所見付け、書類作成等行い17時に病院を出て17時半過ぎ帰宅です。帰ってちょっと一服後↑の様なことを勉強し、入浴。で、このブログを書いております。これからちょっと勉強して、夕食。その後今週から視聴している「NDB・DPCデータベース研究人材育成Webinar」の講義を一コマ視聴する予定です。なんせ9/7から9/18の間に20（オープニング・リマークいれて21）の講義を視聴しないといけないので、なかなか大変です。と言うことで、ブログはほどほどにして、go to study(和製英語）。
2020-09-10 19:24
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