エーラス・ランドス症候群とベイトン・スコア管理職としてそうまちがってなかったみたい：新臨床医学に環境・労働の観点を：SSブログ

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エーラス・ランドス症候群とベイトン・スコア管理職としてそうまちがってなかったみたい [編集]

・熱心な読者なら覚えておいででしょうが、過去何回かエーラス・ランドス症候群についての記事を書いております．希な遺伝性疾患ですが、私がこだわる理由の一つが若い人の大動脈乖離や破裂が起こりえるからと、気胸の原因となるからです．『医学書院医学大辞典第２版』の説明は↓

エーラス-ダンロス症候群

Ehlers-Danlos syndrome；EDS

[同義語]過剰弾力性皮膚 cutis hyperelastica

[略語]EDS

遺伝性結合組織疾患の1群。本症はコラーゲン生合成過程の障害があり，原因としてコラーゲン遺伝子，コラーゲン合成関連酵素（リジルオキシダーゼ，プロコラーゲンペプチダーゼなど），コラーゲン凝集に関わるほかの細胞外基質（フィブロネクチンなど）の異常が判明している。従来，10型（Ⅰ～Ⅹ）に分類されていたがⅨ型（銅代謝異常）が，性染色体性ゴム状皮膚として本症候群から除外された。また，Ⅳ型（ザック-バラバス病Sack-Barabas disease）（A～D），Ⅴ型（A，B），Ⅶ型（先天性多発性関節弛緩症arthrochalasis multiplex congenita）（A～C）に亜型が設けられた。Ⅰ～Ⅲ型が症例の90％以上を占める。皮膚症状として過伸展（皮膚を摘むとよく伸びるが離すと速やかに元に戻る，舌が鼻先に届くゴーリン舌徴候（Gorlin tongue sign）など）と脆弱性（軽度の外傷で紫斑・血腫形成。ヘルニア様の萎縮性瘢痕），関節症状として過可動（過屈曲，過伸展，習慣性脱臼），血管症状として動脈瘤，易出血性がある。そのほか，自然気胸，臍および鼠径ヘルニア，早期破水，早産などに起因する。病型により障害部位，症状の程度が異なる。⇒マルファン様過剰運動性症候群 ⇒ 　（Edvard Ehlers，1863-1937，皮膚科，デンマーク。Henri Alexandre Danlos，1844-1912，皮膚科，仏）

・で、↓のようなレポートがありました．

Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: a video demonstration of Beighton score

Anusuya Sadhasivamohan, Vijayasankar Palaniappan, Kaliaperumal Karthikeyan

BMJ Case Rep. 2022 Nov 30;15(11):e252690. doi: 10.1136/bcr-2022-252690.

https://casereports.bmj.com/content/15/11/e252690

・上の中でBeighton score(ベイトンスコア)もしくは、Beighton Hypermobility Scoreというのがあるのを知りました↓（忘れていただけ？）

読めませんかね？原著を当たってください．

・で、この論文の中にBSの測り方（？）のビデオが載っております．１分25秒です．おお、こんなに関節が曲がるのかというものです．

以下日記

・昨日12/1（木）は5時50分に目が覚めたので朝勉して出勤．午前外来、午後回診と産業医面談．それなりに左脚いたく16時に早引きしようと思っておりましたが、結局16時半早引きしました．ネコたちに餌屋って、18時から19時まで↓を視聴しました．

第46回臨床研究推進啓発セミナー

「臨床研究を成功させるチーム作り～チームビルディングの視点～」

・大体自分が管理職としてやってきたこと、考えたこと、今思っていることがおおきく間違っていないと確認できてよろしかったです．特に面白いと思ったのは、サボタージュマニュアルってご存知でしょうか？CIAの前身だったOSS（戦略諜報局）が作成した組織のパフォーマンスを下げるマニュアルの紹介でした↓

https://product-senses.mazrica.com/senseslab/knowledge/sales-team-crusher_sabotage-manual?fbclid=IwAR12DoZtVk871kdwrtbDtdUuX5C4AhDj_ryvapk5HFZlg-DTmHdiFonZo90

・まさにうちの組織がやっていた/やっている事が書かれている気がします．うちの組織にCIA要員が入ってきているのではないか？（あくまで、個人の見解です）

・本日12/2（金）は夜中の3時半くらいに病院から電話がかかってきておこされ、それから寝たようなねなかったような．6時半起床．出勤し、病棟寄ってから午前外来．午後回診と自分の新型コロナウイルスワクチン接種．16時に早引きしたかったけど結局17時40分頃病院でました．帰宅後ネコたちに餌やってゆっくりお風呂入ってから夕食．久々にアルコールをしっかり（と言ってもビール2本）飲みました．その後事務作業、勉強してこのブログを書いております．そろそろ寝ます．明日、あさっては左脚のためゆっくり家で過ごします．（といっても明日は午後からZOOMで医療福祉政策学会のシンポジウム視聴）

2022-12-02 22:13 nice!(0) コメント(1)