バゼックス-グリフィス症候群/当直「明け」で21時まではつらいよ
・バゼックス症候群と言う疾患があるそうですが、それにはⅠとⅡの2種類あるようです。その『医学書院医学大辞典第２版』の解説が↓
バゼックス症候群Ⅰ
出生時には濾胞性皮膚萎縮がみられ，青年期から基底細胞癌がみられる症候群。常染色体優性遺伝が多い。濾胞性皮膚萎縮は手背や足背にみられることが多く，基底細胞癌は顔面に多発性にみられることが多い。（A. Bazex，皮膚科，仏）
バゼックス症候群 Ⅱ＝バゼックス-グリフィス症候群
腫瘍随伴性に肢端角化症が起こる症候群。上気道の腫瘍または他の臓器の腺癌が原因であることが多い。手，足，鼻，耳などに角化症が徐々に起こる。（W. A. Griffith，20世紀，皮膚科，英） Bazex A, Griffith WA: Acrokeratosis paraneoplastica-a new cutaneous marker of malignancy. Br J Dermatol 103:301-306, 1980
・本日はⅡのバゼックス症候群の論文のご紹介↓
Bazex Syndrome
Intern Med 57: 1501-1502, 2018
・こういう皮膚病変をみたら悪性疾患を検索しましょうということですね。
・一応私、疾患の診断の時、この症候が単一臓器によるものなのか全身性疾患の一部なのかと言うことを考えないといけないと思っているのですが、日常診療の現場では、そういうことをつい忘れてしまいます。以前何回か書きましたが、一応自分では、V DOT CINEMA SPという頭文字で鑑別診断を挙げるようにしています。この最後のSPのSはSystematic disease、PはPsyciatricとしていますが、SP両方に関係しますが、Paraneoplastic syndromeも含めることにします。
・余談ですが、腫瘍随伴症候群＝傍腫瘍性症候群は、広い意味と狭い意味があるようで、狭義の場合は、腫瘍に伴う神経疾患を言い、広義は神経疾患にとどまらず皮膚疾患や内分泌、血液系も含めるというものですね。『医学書院医学大辞典第２版』の説明は狭義の説明になっておりました↓
傍腫瘍性症候群 paraneoplastic syndrome [同義語]腫瘍随伴症候群
悪性腫瘍に随伴してみられる神経筋疾患のうち，腫瘍の直接浸潤，転移，播種もなく，放射線療法の後遺症，化学療法の副作用もなしに生ずる疾患群。本症候群に含まれる疾患は，中枢神経系，末梢神経系，神経筋接合部，筋肉など広範囲にわたる。病因として，腫瘍の遠隔効果として神経細胞核，胞体，神経終末部Caチャネルなどに対する自己抗体の存在が明らかになり，自己免疫機序による疾患と考えられている。臨床的特徴として，腫瘍に先行して神経筋症状がみられることが多い。中枢神経系でみられる疾患に辺縁系脳炎，亜急性小脳変性症，オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群，末梢神経系では亜急性感覚性ニューロン症，筋肉系でイートン-ランバート症候群，重症筋無力症などがあり，随伴する腫瘍は多くは肺小細胞癌であるが，小脳変性症に合併する腫瘍は婦人科癌（卵巣癌，子宮癌，乳癌など）が多い。
以下日記
・5/14(月)は、午前中大学院で勉強。今回から、因果推論の学習となりました。そのテキストが↓のwebsiteに載っているものです↓
・午後からは、病院にもどって外来。その後当直です。大きなことはありませんでしたが、寝たのは翌日の1時まえでした。
・5/15(火)は、朝の5時半と6時半に病棟の電話で起こされ、最終的起床は、7時過ぎでした。シャワー浴びて、朝食摂って外来です。まあ、いつもながら時間通りに終わらず。外来後大学です。いつものように昼食は鴨方駅前の木村屋のパン屋さんで買って、電車の中で食べました。大学では、エピ・トレという疫学のトレーニング（と、言っても講義ですが）と論文の批判的吟味。その後「学食」で夕食摂って、北区中央コア会議という地域のケアマネ、訪問看護ステーション、高齢者支援センター、開業医さんらが集まる勉強会へ参加。19時～21時近くまで。さすがに当直「明け」でこの時間はつらかった。帰宅は22時過ぎ。お風呂入ってアルコールを摂取して寝ました。
・本日5/16(水)は午前外来、午後病棟の患者さんの胸腔穿刺をするのに「お付き合い」、カンファレンス、夜間診療。その後玉南医懇という開業医さんとの勉強会。今日は超久々に私も発表いたしました。クイズ形式で、外来で見かけた胸部レントゲン写真ということで、とても分かりにくい気胸、右側大動脈弓、甲状腺腫による気管の偏位を発表しました。その中で、私がどのように胸部レントゲンをよんでいるのか教えて欲しいというお声があったので、超簡単に自分の読影の手順をお話ししました。
・帰宅は21時40分ころ。お風呂入って、軽い夕食。アルコールの誘惑もありましたが、本日はノンアルで乗り切りました。このブログをアップしたら、さっさと寝たいと思います。
