オスラー-ランデュ-ウェーバー病による出血/現在入院中
・オスラー-ランデュ-ウェーバー病は、短くオスラー病とか名前の順番が変わってランデュ-オスラー-ウェーバー症候群とか人の名前ではなく遺伝性出血性毛細血管拡張とかいわれている疾患で、『医学書院 医学大辞典 第２版』によると↓
遺伝性出血性毛細血管拡張
hereditary hemorrhagic telangiectasia
[同義語]ランデュ-オスラー-ウェーバー症候群 Rendu-Osler-Weber syndrome，オスラー病 Osler disease
皮膚，粘膜および内臓器官に毛細血管拡張性の微小血管腫を多数生じ，その部位からの出血を繰り返す遺伝性疾患。常染色体優性遺伝で，末梢動静脈吻合部位の形成異常による全身性疾患と考えられる。菲薄な拡張血管が上皮下に存在するため損傷を受けやすく，これが破綻した場合には容易に出血する。顔面，口唇，手指，爪甲下，手掌，胸，背など上半身に多い。粘膜では鼻腔，舌，口唇，口蓋，眼瞼結膜などに，内臓では消化管粘膜，肺，肝臓，脾臓，尿路などに生じる
・それによって貧血がおこったというレポート↓
Osler-Weber-Rendu Disease: Unexpected Cause of Anemia
Takahiro Kobayashi, Sano Ishiyama and Yosuke Ono
Intern Med 62: 955-956, 2023
・実は、わたしはこの短いレポートを読んでみて、著者らがどういうことに重きを置いて訴えたいのかよく分かりませんでした。標題から意外な貧血の原因ということですが、舌や指みたら分かると思うのですが...最後の結論もそりゃそうでしょうねという感じでしたが、原因不明の貧血は舌と指をしっかり見ましょうということでしょうか。それともこの疾患は貧血を起こしにくいのでしょうか？血液検査では、貧血があって、血清鉄正常、フェリチン低値ということですが、これは潜在性鉄欠乏状態を示しているということでしょうが、そういうこともこの病気の特徴ですよということでしょうか？教科書でしか見たことないので、よう分かりません。
・原因のよく分からない貧血みたら舌と指は意識しないとみないといけないという教訓はいただきました。
以下日記
・昨日3/22（水）は、7時過ぎに病院に行って患者さんみて8時から病院の通用門でビラ配りしました。その後午前外来、午後回診とカンファレンス、夜間診療、事務作業して帰宅は20時17分。いつものことしたあと入院の準備しておりました。
・本日3/23（木）は、午前外来。早く終わらせたかったのですが、予約外の患者さんが入院となったのと、ちょっと時間のかっかる患者さんで14時頃までかかりました。（午前外来じゃありませんな）その後ちょっと病棟よって、水島へ。15時過ぎから入院。大腸ファイバーの検査入院です。ほとんどすることがなく↓の本を読み終えることができました。
・現時点での入院中のトピックスは、薬剤師さんがやってこられて「薬剤師の○○です」と挨拶されたので、「患者の道端です」とオヤジギャグでかえしたことでしょうか。
・19時から1時間強ZOOMで社会医学会の委員会の会議（ノートパソコンとルーターもってきております）。今度の若手向け企画のお話。その後ちょっと調べ物をしてこのブログを書いております。これからもうちょっとだけ文献の検索をして寝ます。果たして明日は無事に帰れるか、それとも癌が見つかって生活が一変するか？何時もの呪文を唱えます：インシャラーメンダブツ。
