原因不明の腹痛をみたら皮膚をつまみ関節可動域と強膜（白目）をみよ？/比例はJCP
・私、エーラシ・ダンロス症候群と言ったら大動脈解離等の循環器疾患に気を付けないといけないと思っていました。しかし、腹痛をおこすものとも認識しておかないといけなかったのですね。↓のようなレポートがありました。
Mobile Cecum in a Young Woman with Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility type: A Case Report and Review of the Literature
Intern Med 56: 2791-2796, 2017
Abstract: Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type (EDS-HT) is unexpectedly common and is associated with a high rate of gastrointestinal manifestations. We herein report the first documented case of mobile cecum associated with EDS-HT. A 21-year-old woman with repeated right lower abdominal pain was initially diagnosed with EDS-HT. Abdominal examinations performed in the supine position, such as CT and ultrasonography, showed no gross abnormalities. In contrast, oral barium gastrointestinal transit X-ray images obtained with changes in the patient’s body position revealed position-dependent cecal volvulus with mobile cecum. She was finally discharged with a dramatic resolution of her symptoms after laparoscopic cecopexy for mobile cecum.
・そもそもエーラス・ダンロス症候群とは？『医学書院医学大辞典第２版』の解説は↓
エーラス-ダンロス症候群
[英]Ehlers-Danlos syndrome；EDS
[同義語]過剰弾力性皮膚 cutis hyperelastica
[略語]EDS
遺伝性結合組織疾患の1群。本症はコラーゲン生合成過程の障害があり，原因としてコラーゲン遺伝子，コラーゲン合成関連酵素（リジルオキシダーゼ，プロコラーゲンペプチダーゼなど），コラーゲン凝集に関わるほかの細胞外基質（フィブロネクチンなど）の異常が判明している。従来，10型（Ⅰ～Ⅹ）に分類されていたがⅨ型（銅代謝異常）が，性染色体性ゴム状皮膚として本症候群から除外された。また，Ⅳ型（ザック-バラバス病Sack-Barabas disease）（A～D），Ⅴ型（A，B），Ⅶ型（先天性多発性関節弛緩症arthrochalasis multiplex congenita）（A～C）に亜型が設けられた。Ⅰ～Ⅲ型が症例の90％以上を占める。皮膚症状として過伸展（皮膚を摘むとよく伸びるが離すと速やかに元に戻る，舌が鼻先に届くゴーリン舌徴候（Gorlin tongue sign）など）と脆弱性（軽度の外傷で紫斑・血腫形成。ヘルニア様の萎縮性瘢痕），関節症状として過可動（過屈曲，過伸展，習慣性脱臼），血管症状として動脈瘤，易出血性がある。そのほか，自然気胸，臍および鼠径ヘルニア，早期破水，早産などに起因する。病型により障害部位，症状の程度が異なる。 （Edvard Ehlers，1863-1937，皮膚科，デンマーク。Henri Alexandre Danlos，1844-1912，皮膚科，仏）
・紹介した論文の中で、いろいろ参考になることが書かれていました。この患者さん、blue scleraだったのですね。私は、最初患者さんを診るときはまず、目（結膜、瞳孔等）は診ることにしているので、これは見逃さないかな？関節可動域が広いことについては、親御さんもそうだったりするので、それが当たり前とご本人がおもっていることがあるので、実際関節を動かしてみないとわからないですね。その他いろいろ参考になることが書かれておりました。一読をお勧めします。
以下日記
・昨日は遅い昼寝を2時間もしてしまったせいで、夜がなかなか眠れず、そのせいで本日の起床は、6時半。朝勉するまはなく、朝食摂って身支度して福山へ。午前中は城北診療所で外来でした。患者さんは少ないものの複数人の患者さんと長い時間お話ししました。外来は二診体制で私は補助的な立場なので時間に割と余裕があり診療できました。いつも、このように余裕があれば、もっと外来が楽しいでしょうにね。
・診療後天満屋近くの中華そばやでご飯食べて、天満屋のロフト、駅ビルの廣文館、CanDo等で買い物して15時ころ帰宅。それから、講義、講演の準備でした。夕食は、焼き鳥、麻婆豆腐、チジミ。レフ・ブロンドのんで、CHIVAS REGAL 12飲んで、このブログを書いております。これから、ちょっと書類整理等事務作業して、早めに寝ます。
・明日は、衆議院選挙の投票日。このブログをみられているかたで、よろしければ、明日の比例代表は共産党（Japanese Communist Party: JCP）とお書きください<(_ _)>（英語はダメよ） 参考までに、そのサイト↓
http://www.jcp.or.jp/index2.php
2017-10-21 21:22
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