粉塵と肺胞蛋白症とGM-CSF抗体/うれしかったことーっ！（「いつもここから」風に）
・過去何回か肺胞蛋白症について書いたことがあると思いますが、まずは復習。『医学書院医学大辞典第２版』の説明は↓
肺胞蛋白症
ハイホウタンパクショウ
[英]pulmonary alveolar proteinosis
エオシン好性，PAS染色陽性でリン脂質に富む蛋白様物質が肺胞腔内に充満する疾患。顆粒状物質を多数貪食し，破壊されかかった肺胞マクロファージが多数認められる。胸部X線所見上，両側性にびまん性に広がる淡い肺胞性陰影を呈する。特に陰影が肺門から両側中下肺野に広がる蝶形陰影がみられることが多い。30～50歳代の男性に多い。初期には無症状のことが多く，健康診断時に偶然発見されることも多い。肺胞内に充満している物質の脂質分析では，構成は正常の肺表面活性物質とほぼ類似しているところから，本症の病態は，肺胞マクロファージによる肺表面活性物質の処理能力の低下による肺表面活性物質の異常貯留と説明されているが，原因や機序は不明である。最近では，特発性症例の末梢血中に抗GM-CSF抗体が認められるとの報告があり，GM-CSF吸入療法が開始されている。治療としては気管支肺胞洗浄（BAL。写真左：気管支肺胞洗浄液，写真右：その光顕所見）が有効であるが，自然寛解することが多く，激しい呼吸困難，呼吸不全に陥る症例はきわめて稀である。Rosen SH et al: Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 258:1123-1142, 1958
ハイホウタンパクショウ
[英]pulmonary alveolar proteinosis
エオシン好性，PAS染色陽性でリン脂質に富む蛋白様物質が肺胞腔内に充満する疾患。顆粒状物質を多数貪食し，破壊されかかった肺胞マクロファージが多数認められる。胸部X線所見上，両側性にびまん性に広がる淡い肺胞性陰影を呈する。特に陰影が肺門から両側中下肺野に広がる蝶形陰影がみられることが多い。30～50歳代の男性に多い。初期には無症状のことが多く，健康診断時に偶然発見されることも多い。肺胞内に充満している物質の脂質分析では，構成は正常の肺表面活性物質とほぼ類似しているところから，本症の病態は，肺胞マクロファージによる肺表面活性物質の処理能力の低下による肺表面活性物質の異常貯留と説明されているが，原因や機序は不明である。最近では，特発性症例の末梢血中に抗GM-CSF抗体が認められるとの報告があり，GM-CSF吸入療法が開始されている。治療としては気管支肺胞洗浄（BAL。写真左：気管支肺胞洗浄液，写真右：その光顕所見）が有効であるが，自然寛解することが多く，激しい呼吸困難，呼吸不全に陥る症例はきわめて稀である。Rosen SH et al: Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 258:1123-1142, 1958
・↑の説明はちょっと古いので、くわしくは「肺胞蛋白症専門情報」のサイトをどうぞ↓
↑で、肺胞蛋白症は、４つに分類されています。曰く、自己免疫性（特発性）PAP，続発性PAP，先天性（遺伝性）PAP，未分類PA．
・私がこの希な疾患を取り上げるのは、粉塵が暴露していることがあるから。肺胞蛋白症で、一番多いのは、自己免疫性ＰＡＰであり、私が興味あるのは続発性ＰＡＰ、で、続発性の場合抗GM-CSF抗体は陰性と理解しておりました。（そういう風に上のサイトにも書いています）しかし、必ずしもそうでなさそうよ、という症例報告がありました↓
Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis Diagnosed after Exposure to a Fire Extinguisher Containing Silica Powder
Intern Med 58: 2067-2072, 2019
【Abstract】 We herein report a case of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis (PAP) diagnosed after one-time exposure to silica powder. Owing to the misuse of a silica-containing fire extinguisher and the inhalation of large amounts of its powder, the patient experienced prolonged cough and visited our hospital. The findings of chest computed tomography and surgical lung biopsy specimens led to the diagnosis of PAP. Interestingly, the presence of anti-GM-CSF antibody was detected; therefore, both autoimmune characteristics and exposure to large amounts of silica may have caused the development of PAP in this patient. This case provides important insight into the mechanisms leading to the onset of PAP.
・本文中に、These findings suggest that the measurement of anti-GMCSF antibody is necessary even in cases of dust-related PAP と書かれています。粉塵暴露があっても抗GF-CSF抗体は測りましょうということですね。・・・業務上外の判断の基準に、単純に抗GF-CSF抗体が陽性だから、この疾患は特発性であり、業務上ではないと労災申請を「棄却」するのは、単純思考で間違いと言うことですね。（実際そういうことがおこるかどかは分かりませんが）
以下日記
・昨日7/22（月）は、６時前に起きて、朝勉して大学へ。午前中疫学中級テキストの勉強会。午後から病院。なんと（土）（日）で入院した患者さん４名一気に担当。最近月曜日午後から出勤したら、新入院担当というパターンが多い。以前は、水曜日が嫌いだったけど、最近は昔から言われているブルーマンデー。（午前中は勉強できてブルーじゃないけど）なんとか、新入院に対応、当然以前から入院中の患者さんも診て、ギリギリ１６時から夜間診療。これまた何か忙しい。看護師さんも処置でいそがしく、診察室の中は独りぼっち。（若い娘さんが診察に来なくてよかったわ）１８時半までが、本来の夜間診療ですが、一段落するのが２０時。で、そのまま宿直入り。これまたいろいろすることがありました。まあ、幸いだったのは、真夜中に電話で起こされたものの、実際たいおうしてくてよかったこと。
・本日7/23（火）は、６時に起きるつもりが７時前起床。あわててシャワー浴びて、朝食とって病棟へ。そして、午前外来。で、午後から大学へ行きたかったのですが、午前入院させた患者さんの対応で時間がとられ、明らかに「遅刻」することがわかったので、大学行きは断念。その代わりいろいろたまっている業務を行って１８時過ぎに病院出て、１８時４０分頃帰宅です。すぐ入浴、夕食（録画の「月曜から夜ふかし」をみながら）。食べ過ぎて身動きとれず、現在このブログを書いております。これからちょっと事務作業して、２２時には寝ます。（キッパリ）
・今日うれしかったこと。もうターミナルステージの患者さんで、大腸にステントをいれるため他院に紹介した患者さんが無事退院して施設に入れたと紹介先のDr.がわざわざ連絡してきたくださったこと。その患者さんは当院に数ヶ月入院し、いってい病状がおちついて施設に入所するのを心待ちにされていた患者さん。施設入所が近くなって下血し、Ｓ上結腸の狭窄がみつかったもの。本当に､無事退院できてよかった。
・最近私がほとんどＴＶ観ないせいか「いつもここから」を観る機会がありません。しっかり活躍しているのかな？
