重症筋無力症にたいするアイスパックテスト/駐車場いっぱいでうれしいような不安なような
・重症筋無力症とは『医学書院医学大辞典第２版』によると↓
重症筋無力症
ジュウショウキンムリョクショウ
[ラ]myasthenia gravis；MG
[略語]MG
眼に始まって眼に終わると称されるほど眼症状が主体となり，眼瞼下垂，眼球運動障害による複視は高頻度に認められ，表情筋も冒され筋無力症性顔貌を生じる。これは外眼筋には神経筋接合部が多いことによっている。本症患者の血清には神経筋接合部のシナプス後膜上にあるアセチルコリン受容体（AChR）に対する抗体が存在し，自己免疫機序によりAChRの破壊現象がみられる。そのために神経筋接合部での刺激伝達障害が生じ，骨格筋の易疲労性，筋力低下が出現する。嚥下・構音障害や四肢筋の脱力もみられる。症状は日内変動があり，夕方になると症状が強くなる。稀に筋萎縮を生じる例もある。症状は塩化エドロホニウム（【商】アンチレクス，テンシロン）静注により急速に改善し，診断に利用される。筋電図では末梢運動神経の反復電気刺激により活動電位（M波）の減衰現象がみられる（漸減現象）。血中抗AChR抗体が高率に陽性となる。胸腺腫の合併も多く，胸腺摘出術を施行する例も多い。治療薬としては抗コリンエステラーゼ薬が一般的に用いられ，ステロイドホルモンも使用される。難治例や急性増悪例では血漿交換療法も行う。最近，血清抗AChR抗体が正常範囲のMG（seronegative MG）で胸腺異常のないMGの中に，筋特異的チロシンキナーゼ（muscle specific tyrosine kinase；MuSK）に対する血清抗体のみられるMGも存在することが判明した。
・指定難病１１になっています↓
ジュウショウキンムリョクショウ
[ラ]myasthenia gravis；MG
[略語]MG
眼に始まって眼に終わると称されるほど眼症状が主体となり，眼瞼下垂，眼球運動障害による複視は高頻度に認められ，表情筋も冒され筋無力症性顔貌を生じる。これは外眼筋には神経筋接合部が多いことによっている。本症患者の血清には神経筋接合部のシナプス後膜上にあるアセチルコリン受容体（AChR）に対する抗体が存在し，自己免疫機序によりAChRの破壊現象がみられる。そのために神経筋接合部での刺激伝達障害が生じ，骨格筋の易疲労性，筋力低下が出現する。嚥下・構音障害や四肢筋の脱力もみられる。症状は日内変動があり，夕方になると症状が強くなる。稀に筋萎縮を生じる例もある。症状は塩化エドロホニウム（【商】アンチレクス，テンシロン）静注により急速に改善し，診断に利用される。筋電図では末梢運動神経の反復電気刺激により活動電位（M波）の減衰現象がみられる（漸減現象）。血中抗AChR抗体が高率に陽性となる。胸腺腫の合併も多く，胸腺摘出術を施行する例も多い。治療薬としては抗コリンエステラーゼ薬が一般的に用いられ，ステロイドホルモンも使用される。難治例や急性増悪例では血漿交換療法も行う。最近，血清抗AChR抗体が正常範囲のMG（seronegative MG）で胸腺異常のないMGの中に，筋特異的チロシンキナーゼ（muscle specific tyrosine kinase；MuSK）に対する血清抗体のみられるMGも存在することが判明した。
・指定難病１１になっています↓
・以前もかいたような気がしますが、最新のLANCETにアイスパック試験のことが出ていたのでログ・アンド・シェア（なんか、歌手のグループみたい）
Clinical PictureIce pack test in myasthenia gravis: a cool investigation at the bedside
Leonor Dias, Rui Araújo
THE LANCET Vol 396 November 7, 2020e82
・アイスパックテストは、神経学会のガイドラインにも載っています。（以前もかいたような...）
重症筋無力症診療ガイドライン２０１４
この中かで「アイスパック試験については感度80〜92％，特異度25〜100％とされている」とかかれています。（えろー、特異度に幅がありますね）
一般外来でちょっと疑ったときにするのは良いかも知れませんね。
以下日記
・水曜日からブログがアップできていなかったので、高齢により、じゃなかった恒例により（学会の座長の台詞）過去を振り返ります。
・11/4（水）は６時起床。朝勉せず出勤。午前外来、午後回診とカンファレンス。夜間診療とその後の事務作業で、帰宅は１９時半前。お風呂、夕食摂って翌日からのプチ出張の準備。
・11/5（木）は６時３０分起床。ＪＲで岡山まで。そこから岡山国際交流センターへ。９時２５分から１８時過ぎまで日本職業・環境アレルギー学会へ参加。その後三井ガーデンホテル岡山へチェックイン。（GoToトラベル使って安く泊まれました。自費です）何で岡山市の学会で泊まるのか？ホテルにこもっていろいろ「勉強」やりたかったから。まず第一に学会で学んだことを復習しようと思いました。ところがどっこい、何故かＰＣがインターネットにつながらない。いろいろ文献を調べようと思ったのに。ガッカリ。早く寝ました。
・11/6（金）は学会二日目１７時前終了。成城石井で買い物して帰りました。あとは、飲酒。
・本日11/7（土）は、６時起床。本来休みですが、学会で（木）（金）と病院へ行っていないので、ちょっと患者さんを診るのと書類の整理に自主的に「出勤」。１０時くらいには帰ってこれると思っていたら８時前から１２時４０分まで病院にいました。で、かえりごはん食べようとおもって行きつけの（というほどでもないですが）お店にいこうとしたら３件回ってみんなほぼ駐車場いっぱい。仕方ないから家に帰ってカップ麺食べました。お昼時に駐車場がいっぱいと言うことはお店が繁盛していると言うことで喜ばしいことです。でも、COVID19を考えるとどうかな？アンビバレンス。帰宅時隣の畑の柿をいくらか「収穫」。その後は社会疫学のテキストと火曜日のＣＡ（Critical Appraisal）の文献読んでおりました。で、夕方入浴、夕食。今日はアルコールをぐっと我慢してこのブログを書いております。あとは、書類の整理、机の片付けをして早めに寝ます。
