遊走する肺結節影はランゲルハンス細胞組織球症を考える？/1.25倍速でe-learning
・標題のランゲルハンス細胞組織球症とは
ランゲルハンス細胞組織球症
Langerhans cell histiocytosis
[同義語]クラスⅠ組織球症候群 histiocytosis syndrome class Ⅰ，組織球症X histiocytosis X
ランゲルハンス細胞の特徴を有する組織球（S-100蛋白質陽性，CD1陽性，CD4陽性，HLA-DR陽性，バーベック顆粒陽性）が皮膚，骨，骨髄，リンパ節，肝，脾，肺，軟部組織，下垂体などに異常に浸潤・増殖する疾患。レッテラー-シーベ病，ハンド-シュラー-クリスチャン病および骨好酸球性肉芽腫の総称で，リヒテンシュタイン（Lichtenstein L）によって組織球症Xとして統合された（1953）が，オーバーラップ症例もあり，ランゲルハンス細胞組織球症あるいはクラスⅠ組織球症候群の名の下に，同じカテゴリーとして一括されるようになった。本症の発症病理はなお不明である。侵襲された臓器により，その臨床像，予後はさまざまである。レッテラー-シーベ病では，紫斑の混在する黄色痂皮を被る丘疹が種々の程度に出現する。肝脾腫，肺症状など多臓器を侵すことも少なくない。なお，本症の特異型に先天性自然治癒型網内組織球症（congenital self-healing reticulohistiocytosis）があり，多発する暗紅色結節を特徴とし，自然治癒する。（Paul Langerhans，1847-1888，病理学，独）
・患者さん向けの説明↓（日本ランゲルハンス細胞組織球症研究グループ）
ランゲルハンス細胞組織球症：Langerhans cell histiocytosis (LCH)ってどんな病気？
Frequent Question and Answer (FQA)
(Ver.2. 2022/10)
・で、↓のような論文がありました．
Langerhans Cell Histiocytosis Appearing as Wandering Pulmonary Nodules
Intern Med 61: 3623-3625, 2022
・胸部ＣＴで小結節影が見えて、それが時間と消えては別の場所に現れるような所見がみられたら、この疾患を思い浮かべないといけませんね．
・ところで、この疾患の画像の特徴としてよく「奇異な形をした薄壁肺囊胞」というような表現がされておりますが、この文だけ読んでもイメージわきませんよね．
・余談ですが、一般的には男性の喫煙者に多い病気ですが、この患者さんは女性の非喫煙者であり、典型的ではありませんね．
・これまた、まったく余談ですが、この疾患をＨＸとつい言ってしまうのは、年だからでしょうかね．
cf. もっとく詳しくは↓
Front Med (Lausanne). 2021 Mar 8;7:582581.
Update on Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis
Elzbieta Radzikowska
Abstract
Pulmonary Langerhans cell (LC) histiocytosis (PLCH) has unknown cause and is a rare neoplastic disorder characterized by the infiltration of lungs and various organs by bone marrow-derived Langerhans cells with an accompanying strong inflammatory response. These cells carry somatic mutations of BRAF gene and/or NRAS, KRAS, and MAP2K1 genes, which cause activation of the mitogen-activated protein kinase (MAPK)/extracellular signal-regulated kinase (ERK) signaling pathway. PLCH occurs predominantly in young smokers, without gender predominance. Lungs might be involved as an isolated organ or as part of a multiorgan disease. High-resolution computed chest tomography plays an outstanding role in PLCH diagnosis. The typical radiological picture of PLCH is the presence of small intralobular nodules, “tree in bud” opacities, cavitated nodules, and thin- and thick-walled cysts, frequently confluent. Histological examination of the lesion and demonstration of characteristic eosinophilic granulomas with the presence of LCs that display antigen CD1a or CD207 in immunohistochemistry are required for definite diagnosis. Smoking cessation is the most important recommendation for PLCH patients, but treatment of progressive PLCH and multisystem disease is based on chemotherapy. Recently, new targeted therapies have been implemented.
以下日記
・昨日12/6（火）は、５時５０分に起きて慶應義塾大学病院 臨床研究教育研修 受講管理システムのe-learningのサンプルサイズの計算についての講義を視聴（1.25倍速）．出勤し午前外来、午後回診．途中１時間宿直室にこもってZOOMで大学院のcritical appraisalに参加．」帰宅は19時７分でした．猫達の餌やり、入浴、夕食後２０時半から２時間強ZOOMで"Causal Inference: What If"の勉強会．
・本日12/7（水）は６時２９分起床．朝勉せず出勤．午前外来、午後回診とカンファレンス、夜間診療.帰宅は１９時２１分でした．ネコたちに餌やってお風呂入って夕食．勉強してこのブログ書いております．もう、これから寝ます．明日は５時半起床を目指します．
・余談ですが、最近の若者は、映画を早送りでみたり、音楽もスキップして聴いたりするそうな．なんとも言えない風潮どすな．でも、医学の講義のビデオなんかは、少しくらい早めて視聴しても問題ないかも．分からないところがあれば、ゆっくりしたり、もどしたりしたらいいんだから．芸術とは違うと思います．（医学の講義も意識的に芸術的に作り込む先生がいたら申し訳ありませんが）
