血液疾患で失明/異様な疲労感
・私は血液疾患は苦手です。何度血球のアトラスをみても覚えられません。で、すこしでも血液疾患になれないといけないと考え、最近の↓のLancetのレポートを読んでみました。標題にあるsickle cell anemiaとは『医学書院医学大辞典第２版』によると↓
鎌状赤血球症 カマジョウセッケッキュウショウ
sickle cell disease；SCD [同義語]鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia
典型的にはヘモグロビンSホモ接合にみられる末梢循環閉塞発作，その重積の結果としての多様な慢性臓器障害，および溶血性貧血を伴う重篤な病気である。無症状のヘモグロビンSヘテロ接合は悪性（熱帯熱）マラリアに抵抗性を示すゆえにヘモグロビンS遺伝子頻度が著しく高まり，本症の存在は熱帯アフリカでは太古より知られていた。1910年アメリカ黒人患者の血液に鎌状赤血球が見出され，この病名が生まれた。1949年ヘモグロビンSが電気泳動により分離され，病気の本体はヘモグロビンSのホモ接合であることが確定し，分子病という新しい疾病概念が提唱された。患者にとって貧血よりも血流閉塞発作のほうが何倍も苦しいので，最近は「鎌状赤血球症」の名称が一般的である。赤血球鎌状変形の機序であるヘモグロビンSの析出を予防するために，さまざまな手段が試みられつつある。常染色体劣性。
sickle cell disease；SCD [同義語]鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia
典型的にはヘモグロビンSホモ接合にみられる末梢循環閉塞発作，その重積の結果としての多様な慢性臓器障害，および溶血性貧血を伴う重篤な病気である。無症状のヘモグロビンSヘテロ接合は悪性（熱帯熱）マラリアに抵抗性を示すゆえにヘモグロビンS遺伝子頻度が著しく高まり，本症の存在は熱帯アフリカでは太古より知られていた。1910年アメリカ黒人患者の血液に鎌状赤血球が見出され，この病名が生まれた。1949年ヘモグロビンSが電気泳動により分離され，病気の本体はヘモグロビンSのホモ接合であることが確定し，分子病という新しい疾病概念が提唱された。患者にとって貧血よりも血流閉塞発作のほうが何倍も苦しいので，最近は「鎌状赤血球症」の名称が一般的である。赤血球鎌状変形の機序であるヘモグロビンSの析出を予防するために，さまざまな手段が試みられつつある。常染色体劣性。
・で、私が読んだ論文↓
www.thelancet.com Vol 397 January 2, 2021e1
Clinical Picture
A painless, sudden loss of vision in sickle cell anaemia: central retinal artery occlusion
Maxime Guillaume, et al.
・鎌状赤血球症の場合、かなりあちこちに痛みを伴うので↑のレポートの表題にあえてpainlessとつけたのでしょうね。UpToDateを眺めていたら本当に色んな合併症があげられており、『医学書院医学大辞典第２版』の記述にあるように鎌状赤血球貧血というよりは鎌状赤血球症の病名の方が適切ですね。
以下日記
・昨日1/4（月）は７時過ぎに起きて朝食後今年初の燃えるゴミを出してきました。ゴミステーションの中は予想通りいっぱい。収集業者さんの筋骨格系疾患が気になるところです。そして午前中は勉強。午後から初出勤し病棟回診、夜間診療。帰宅は２０時前でした。異様に疲れていましたがお風呂入ってごはん食べたら元気になりました。
・本日1/5（火）は夜中に目が覚めてiPhoneみたら論文を投稿したところからe-mailがきていて色んなことを考えてしまったので寝付けず。朝から疲労感あり。６時半に起床し、朝勉はせず朝食後出勤。午前外来、午後から本来大学院で仕事をする契約ではないのですが１７時までいました。で、１８時前に帰宅、お風呂入って、夕食。で、ちょっとだけ事務作業と勉強してこのブログ書いています。コレをアップしたら寝にいきます。今日はぐっすりねたいものです。
