キャッスルマン病tとTAFRO症候群/散髪する髪のあることのありがたさ
[同義語]キャッスルマン病 Castleman disease
中縦隔に発生する充実性腫瘍で，組織学的にはリンパ濾胞，小血管増殖，リンパ球や形質細胞の増殖をみる。過去にはリンパ腫に類似した組織像であるためにレンネルトリンパ腫とも呼ばれた。臨床的には非腫瘍性，良性疾患と認識されていた。リンパ節病変は基本病変ではあるが，病変局在が胸腔や肺間質にまで及ぶことが明らかにされ，しばしば免疫グロブリンの増加や減少を伴うことから，血管免疫芽球性リンパ節症と呼ばれている。リンパ腫への移行や，感染症の併発により死亡することがあるが，約1/3は良性の経過をとる。治療としては，副腎皮質ホルモンを基本に免疫抑制薬の併用療法が試みられる。
Abstract
Multicentric Castleman disease (MCD) encompasses a spectrum of conditions that give rise to overlapping clinicopathological manifestations. The fundamental pathogenetic mechanism involves dysregulated cytokine activity, which causes systemic inflammatory symptoms as well as lymphadenopathy. The histological changes in lymph nodes resemble in part the findings originally described in the unicentric forms Castleman disease, both hyaline vascular and plasma cell variants. In MCD caused by Kaposi sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus-8 (KSHV/HHV8), the cytokine over activity is caused by viral products, which can also lead to atypical lymphoproliferations and potential progression to lymphoma. In cases negative for KSHV/HHV8, so-called idiopathic MCD, the hypercytokinemia can result from various mechanisms, which ultimately lead to different constellations of clinical presentations and varied pathology in lymphoid tissues. In this article, we review the evolving concepts and definitions of the various conditions under the eponym of Castleman disease, and summarize current knowledge regarding the histopathology and pathogenesis of lesions within the MCD spectrum.
