食後の腹痛は必ずしも胃腸の病気とは限らない/ほぼ引きこもり
[同義語]腹部アンギナ（腹部狭心症） abdominal angina
主として動脈硬化症による腸血管の慢性閉塞性疾患で，狭心症発作と同じく食事摂取後に腹腔内臓器の血流増加必要量が狭窄部位のため供給できず，相対的に虚血状態となり腹痛を来すと考えられている。中年男性に好発し，狭窄が上腸間膜動脈起始部，腹腔動脈，下腸間膜動脈のうち二枝以上にあると発生しやすい。症状は食後15～30分で出現する腹痛で，1～3時間持続する。上腹部に収縮期雑音を聴取することがある。
（『ステッドマン医学大辞典改定第６版』にはintesutinal anginaという項目もあります）
[同義語]高安病 Takayasu disease，大動脈炎症候群 aortitis syndrome，脈なし病 pulseless disease，高安閉塞症 Takayasu occlusive disease，特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatous arteritis
病理学的には，大血管，主に大動脈とその主要分枝（右総頸動脈，椎骨動脈，鎖骨下動脈）の肉芽腫性炎症像を呈し，血栓形成に伴う血管内腔の閉塞がよく認められる。本邦の若年者に発症し，男女比は1：10と女性に多い。遺伝要因として大動脈弓病変例ではHLA-B52，DR2，腹部大動脈病変例ではB39との相関がある。症状は病変部位によって異なるが，立ちくらみ，失神，視力低下や霧視，脈触知不良などのほか，脳血管障害や大動脈弁閉鎖不全症を合併する。治療はプレドニゾロンが汎用され，病態に応じ，非ステロイド抗炎症薬，血管拡張薬，血小板凝集抑制薬などが使われる。大動脈弁閉鎖不全症，大動脈瘤に対しては外科療法が必要となる。予後は比較的良いが，死亡率は2％くらいで，死因には心不全，不整脈，脳血管障害，大動脈破裂が多い。
Although outcomes in Takayasu arteritis (TAK) are improving, diagnosis is typically delayed and significant arterial injury accrues. While wider use of non-invasive imaging is impacting this, the onus remains with clinicians to consider a diagnosis of TAK earlier. Meanwhile, morbidity and mortality in TAK remains increased. Herein we review the current situation, outline recent advances and summarize remaining challenges. Understanding of disease pathogenesis remains poor. However, recent genetic data and identification of pathogenic cytokines may facilitate the search for biomarkers capable of distinguishing active and inactive disease, inflammatory and non-inflammatory arterial remodelling. Imaging is critical for TAK, and each modality has important strengths and limitations. Dependence upon CS therapy remains too high. However, the impact of combination immunosuppressive therapy is now recognized, biologic therapies are increasingly available and new agents offer promise. Multicentre clinical trials are now required, and these will depend upon development of defined clinical and imaging end-points.
・最初にご紹介したレポートでは、高安病で腹部アンギナはまれだということです。まあ、高安病以外でも血管病変による腹痛は常に鑑別診断の頭の中に置くようにしていないといけません。
キャッスルマン病tとTAFRO症候群/散髪する髪のあることのありがたさ
[同義語]キャッスルマン病 Castleman disease
中縦隔に発生する充実性腫瘍で，組織学的にはリンパ濾胞，小血管増殖，リンパ球や形質細胞の増殖をみる。過去にはリンパ腫に類似した組織像であるためにレンネルトリンパ腫とも呼ばれた。臨床的には非腫瘍性，良性疾患と認識されていた。リンパ節病変は基本病変ではあるが，病変局在が胸腔や肺間質にまで及ぶことが明らかにされ，しばしば免疫グロブリンの増加や減少を伴うことから，血管免疫芽球性リンパ節症と呼ばれている。リンパ腫への移行や，感染症の併発により死亡することがあるが，約1/3は良性の経過をとる。治療としては，副腎皮質ホルモンを基本に免疫抑制薬の併用療法が試みられる。
Abstract
Multicentric Castleman disease (MCD) encompasses a spectrum of conditions that give rise to overlapping clinicopathological manifestations. The fundamental pathogenetic mechanism involves dysregulated cytokine activity, which causes systemic inflammatory symptoms as well as lymphadenopathy. The histological changes in lymph nodes resemble in part the findings originally described in the unicentric forms Castleman disease, both hyaline vascular and plasma cell variants. In MCD caused by Kaposi sarcoma-associated herpesvirus/human herpesvirus-8 (KSHV/HHV8), the cytokine over activity is caused by viral products, which can also lead to atypical lymphoproliferations and potential progression to lymphoma. In cases negative for KSHV/HHV8, so-called idiopathic MCD, the hypercytokinemia can result from various mechanisms, which ultimately lead to different constellations of clinical presentations and varied pathology in lymphoid tissues. In this article, we review the evolving concepts and definitions of the various conditions under the eponym of Castleman disease, and summarize current knowledge regarding the histopathology and pathogenesis of lesions within the MCD spectrum.
逆ハロー徴候/予想通り外来超多忙
濃厚な浸潤影や結節陰影が中心部に存在し，この周辺にすりガラス陰影がみられるCT所見。最初，血管侵襲性アスペルギルス症に特徴的なCT所見とされ，すりガラス陰影は壊死性炎症巣周囲の出血を示す。その後の検討からウイルス感染症や好酸球性肺炎など他の疾患でもみられる非特異的な所見であることが明らかになった。
陰影の中央部が淡いすりガラス濃度を示し，辺縁部が濃厚な陰影を示す。通常のハローとは逆パターンを示す。はじめ特発性器質化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia；COP）に特徴的なCT所見とされたが，細菌性肺炎，好酸球性肺炎などでもみられる非特異的所見である。
・で、今週のNEJMのIMAGES IN CLINICAL MEDICINEのレポート↓
ハイムコールショウ
[英]pulmonary mucormycosis
ケカビの一種であるムコールによる肺の肉芽腫性感染症。ムコールは自然界に広く存在し，ほとんど易感染性宿主に日和見感染症の型で発症する。肺真菌症として4番目に多い。基礎疾患に隠れて潜在的に，あるいは急性肺炎の症状をもって発症する。血管侵襲性が強いため出血を来しやすい。診断は，臨床材料からの菌の分離，あるいは病理組織内の太く隔壁のない菌糸の証明による。抗原検出や抗体検査などの血清学的診断法は確立されていない。治療はアムホテリシンB，アゾール系（トリアゾール系）抗真菌薬を用いるが，改善は難しい。
ナツメヤシの実で門脈血栓？/引きこもって模様替え
Case Reports in Medicine, vol. 2021, Article ID 6668722, 5 pages, 2021. https://doi.org/10.1155/2021/6668722
Portal Vein Thrombosis after the Consumption of Date Seed Powder: A Case Study
Mohammad Ali Zakeri, et al.
https://www.hindawi.com/journals/crim/2021/6668722/
Abstract
Date seeds can be used as ingredients to enhance the nutritional value of some functional foods for human consumption as well as additives in pharmaceutical and cosmetic industries. However, there are no reports on the complications of date seeds after oral consumption. We currently report a patient with no history of gastrointestinal disease, who has been admitted to the hospital with portal vein thrombosis (PVT) and suffered from complications.
・門脈血栓症とは『医学書院医学大辞典第２版』によると↓
門脈血栓症 pylethrombosis
門脈系血管内に血栓が形成され，門脈血流のうっ滞・閉塞を生じた病態。血栓の生じた部位により腸間膜静脈血栓症，脾静脈血栓症，門脈（本幹）血栓症，肝内門脈血栓症などに分類される。血栓形成の原因としては血液疾患（多血症，アンチトロンビンⅢ欠乏症など），肝内外門脈枝の機械的圧迫・外傷・炎症，門脈系諸臓器に発生した血栓・炎症の波及などが挙げられており，また近年では経口避妊薬服用との関連が注目されている。臨床的には急性型と慢性型に分けられる。急性腸間膜静脈血栓症（閉塞症）では腸管の循環不全・壊死を引き起こし，死亡率が高い。脾静脈血栓症は脾摘出術後に発生することが多い。慢性型は数か月～数年の経過をたどって肝外門脈閉塞症としての門脈圧亢進症状を呈する。治療は，急性期には抗凝固療法が試みられるが，十分な効果が得られないことも少なくない。
・結構ナツメヤシの実ってドライフルーツなんかで売られていますよね。食べ過ぎたら血栓を起こすんでしょうかね？門脈血栓症の患者さんを診たら、サプリメントや嗜好なんかも確認しないといけないですね。
以下日記
・本日5/5（水）は、５時５４分起床。１日勉強、読書、掃除をしておりました.玄関からは１ｍ位しか出ていないとおもいます。本日のメインイベントは、２階の模様替え。自分の寝室と娘の部屋のレイアウトを変えてみました。ひょっとして娘が帰ってきてみたら怒るかな？（私には娘が３人いて、みんな外に出ているので現在夫婦２人暮らし）
・この連休前からアニメの「はたらく細胞ブラック」と「はたらく細胞」を見始めて、本日視聴終了。何か以前からそういう漫画があるというのは、知っていましたが、最近患者さんから勧められて見ることにしました。（私は、結構人様の言うことは素直に聞く方、ただし新興宗教はだめ）結構面白く観られたし、かなり正確に描かれていたと思います。こんど患者さんに検査説明するとき、白血球はこんなで、赤血球はこんなで、血小板はこんなんですと、このアニメのイラストを見せたらうけるかな？多分多くの患者さんはキョトンでしょうね。
・今日もアルコールを飲んでしまいました。ステラアルトワ、ハイネケン、ウイスキーちょっと、ジンちょっとです。まだ、２０時ですが寝ましょうかね。明日からまた仕事です。２，３日仕事しないと勘が狂ってしまいます。明日は大丈夫かな？
霧の中からアイアンキングではなくてアヒル/草刈りを邪魔するのは、暑さと蚊と猫と腰痛
新型コロナウイルスワクチンChAdOx1 nCoV-19 による上眼静脈血栓/ご自宅訪問して安心・うれしかった
Purpose
Methods
Results
Conclusions
- 出版社/メーカー: メディカルサイエンスインターナショナル
- 発売日: 2020/12/04
